L’acromégalie

On vous a annoncé que vous souffrez d’une maladie de la glande hypophyse qu’on appelle acromégalie. Cette fiche vous donnera de l’information sur cette maladie ainsi que sur ses traitements.

QU’EST-CE QUE L’HYPOPHYSE ?

L’hypophyse est une petite glande située à la base du cerveau, près des nerfs de la vision.

L’hypophyse permet de contrôler la sécrétion de plusieurs hormones nécessaires au bon fonctionnement de l’organisme.

Ces hormones contribuent à la croissance des enfants, au contrôle de la tension artérielle, à l’équilibre de l’eau et du métabolisme, à la sexualité, à la reproduction ainsi qu’à l’allaitement.

POURQUOI DIT-ON QUE JE SOUFFRE D’ACROMÉGALIE ?

Parce ce que l’on a découvert un adénome (tumeur non cancéreuse) dans votre hypophyse et que celui-ci sécrète trop d’hormone de croissance. Cet excès de sécrétion de l’hormone de croissance entraine une production trop élevée d’une autre hormone appelée IGF-1. Tout ceci se traduit par des symptômes et des signes physiques qui progressent de façon sournoise au fil des années.

COMBIEN de PERSONNES SONT TOUCHÉES par CETTE MALADIE ?

On estime ce nombre à environ 100 personnes par un million; C’est donc rare.

SIGNES ET SYMPTÔMES POSSIBLES :

  • Modification des traits du visage
  • Augmentation de la taille des pieds et des mains
  • Voix plus grave
  • Épaississement de la langue
  • Ronflements
  • Avancement de la mâchoire
  • Espacement des dents
  • Transpiration excessive
  • Douleurs articulaires
  • Maux de tête
  • Troubles visuels
  • Troubles menstruels
  • Diminution de la libido
  • Infertilité
  • Dysfonction érectile

AUTRES CONSÉQUENCES POSSIBLES :

  • Diabète
  • Hypertension
  • Maladies cardiovasculaires
  • Apnée du sommeil
  • Polypes du colon

PRONOSTIC

Si la maladie est traitée le pronostic est bon. On estime à 90% le taux de guérison ou contrôle de la maladie.

OPTIONS de TRAITEMENTS

Options de traitement

Voici les options de traitement actuellement offertes :

  1. Chirurgie
  2. Traitement médicamenteux
  3. Radiothérapie

Votre neurochirurgien et votre endocrinologue décideront avec vous du traitement qui vous conviendra le mieux, selon votre état de santé et votre situation. Si cela est indiquée, une opération sera envisagée. Si l’opération ne vous guérit pas, un traitement médical à vie sera envisagé, afin de contrôler la sécrétion de l’hormone de croissance et de l’IGF-1.

Chirurgie

Comment l’opération est-elle effectuée ?

La majorité des tumeurs hypophysaires peuvent être enlevées par voie trans-sphénoïdale ou trans-nasale. Il s’agit d’une opération durant laquelle le chirurgien traversera le sinus sphénoïdal, un espace rempli d’air, derrière le nez afin d’atteindre la tumeur. Une craniotomie (ouverture du crâne) est parfois, mais rarement nécessaire.

Quels sont les risques associés à cette opération ?

  • Insuffisance d’une ou plusieurs hormones si l’hypophyse est endommagée; Ceci nécessite parfois la prise de médicaments pour remplacer ces hormones.
  • Diabète insipide : Ceci se présente par un besoin d’uriner fréquemment de grandes quantités d’urine accompagnée d’une soif intense. Ce trouble peut aussi être contrôlé par des médicaments.
  • Des saignements, des infections, une atteinte de la vision, des problèmes neurologiques et autres complications moins fréquentes peuvent survenir. Une discussion avec votre neurochirurgien vous aidera à préciser ceci.

Traitement médicamenteux

Des médicaments peuvent être considérés pour traiter l’acromégalie.

Lorsque la tumeur n’a pas pu être enlevée totalement ou lorsque les risques de la chirurgie dépassent les bénéfices envisagés. Votre endocrinologue discutera des différentes options de traitement selon votre condition.

Traitement médicamenteux possibles :

  • Analogues de la somatostatine (lanréotide, octréotide,)
  • Agonistes de la dopamine (cabergoline)*
  • Antagoniste des récepteurs de la GH (pegvisomant)

    *Notez que la cabergoline est recommandée chez certains patients par les experts internationaux en acromégalie dans leurs guides de pratique. Cependant, la cabergoline n’a pas reçu l’indication officielle pour l’acromégalie.

SUIVI MÉDICAL

Prises de sang : afin de vérifier toutes vos hormones et en particulier l’IGF-1 et/ou l’hormone de croissance.

Résonance magnétique : périodiquement afin d’évaluer toute récidive ou augmentation de l’adénome. Des résonances magnétiques de la selle turcique seront faites de façon assez rapprochée initialement. Elles seront par la suite espacées selon votre situation individuelle.

Une évaluation des champs visuels pour vérifier si la tumeur a comprimé les nerfs des yeux peut être faite selon votre situation.

Un suivi à vie est souvent nécessaire.

Important

Nous espérons que cette fiche a pu répondre à certaines de vos questions. Veuillez noter qu’au moment où vous lisez cette capsule d’information, des nouveautés peuvent être apparues. Votre médecin demeure la personne la plus apte à bien vous conseiller sur votre condition individuelle.